Энциклопедия заболеваний

Классическая форма лимфомы Ходжкина (ЛХ) / Hodgkin lymphoma, classical

Синонимы:
Classical Hodgkin disease  
Код МКБ-10:
C81  
Orpha №
ORPHA391
MIM №
 

Описание и характеристика. ЛХ злокачественное новообразование, характеризуется плеоморфными лимофоцитическими и гистоцитическими инфильтратами с мультицентрическими клетками Штенберга. На долю ЛХ приходится до 5% всех злокачетсвенных новообразований у детей.  Первичное поражение лимфатического узла в двух третьих случаев приходится на наддиафрагмальную область.
Распространённость и наследование. 1-5 / 10 000
Клиника, диагностика и лечение. Типичными проявлениями болезни на начальных этапах является безболезненная лимфаденопатия надключичных и цервикальных лимфатических узлов.  Спленомегалия и гепатомегалия отражают уже прогрессирующию стадию заболевания. Системные проявления ЛХ: лихорадка, снижение массы веса тела, ночные поты. Диагностическое значение придается персистенции вируса Эпщтейн-Барра. В настоящее времы все дети с ЛХ получают комбинированную химиотерапию, которую сочетают с низкими дозами иррадиации (1500 – 2000 cGy). Выживаемость составляет в настоящее время более 90%. В настоящее время разрабатываются новые молекулярно – биологические методы лечения. Лечение рекомендуется проводить в центрах, которые специализируются в области диагностики и лечения лимфом.

Link to Orphanet

Classical Hodgkin disease