Энциклопедия заболеваний

Катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) / Catecholinergic polymorphic ventricular tachycardia

Синонимы:
Bidirectional tachycardia, Bidirectional tachycardia induced by catecholamine, CPVT, Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, Double tachycardia induced by catecholamines, Malignant paroxysmal ventricular tachycardia, Multifocal ventricular premature beats, Paroxysmal ventricular fibrillation, Syncopal paroxysmal tachycardia, Syncopal tachyarythmia  
Код МКБ-10:
I47.2  
Orpha №
ORPHA3286
MIM №
192605, 604772, 611938, 614021  

Серьезное генетическое аритмогенное заболевание, характеризующееся адренэргически индуцированной желудочковой тахикардией (ЖТ), которая проявляется эпизодами потери сознания и внезапной смертью.

Распространенность КПЖТ в Европе составляет 1 случай на 10 000 населения.

Клиника. Обычно КПЖТ проявляется в возрасте 7-9 лет и не связана с полом пациента. Первыми симптомами являются эпизоды потери сознания на фоне физической нагрузки или сильных эмоций. Внезапная смерть, как первое проявление заболевания встречается у 10-20%больных. Типичная аритмия при КПЖТ - двунаправленная желудочковая тахикардия и, реже, суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий.

Диагноз. Пациенты с отягощенным семейным по КПЖТ анамнезом, внезапной смерти во время стресса или обморокам, индуцированным физической активностью/эмоциями должны пройти нагрузочные тесты и холтеровское мониторирование.Обычно аритмии при этой нозологии воспроизводимы, и таким образом, оценка нагрузочного теста имеет крайне важное диагностическое значение. Холтеровское мониторирование показано в тех редких случаях, когда основным триггером являются сильные эмоции. ЭХО-КГ и ЭКГ в покое, как правило, не имеют диагностической ценности.

Дифференциальный диагноз проводится с синдромом удлиненного QT, аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией и синдромом Андерсен-Тавила.

Лечение. Препаратами выбора являются бета-блокаторы (пропранолол и надолол). Для профилактики аритмии они должны назначаться в максимально переносимых дозах. 

В последнее время показал свою эффективность блокатор натриевых каналов флекаинид.

У пациентов с рецидивирующим синкопальным состоянием для профилактики остановки сердца и внезапной смерти, несмотря на терапию высокими дозами бета-блокаторов и флекаинида, рекомендуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

В нескольких случаяххороший результат в устранении аритмиипоказала симпатическая денервация левых отделов сердца, но ее эффективность еще не подтверждена.

Чтобы избежать провоцирования приступа, необходимо ограничение физической активности у пациентов с КПЖТ.

Прогноз.Хотя КПЖТ является серьезным и, зачастую, смертельным заболеванием, ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно увеличить продолжительность жизни. У пациентов с рецидивирующей симптоматикой ограничение физической активности,в сочетании с терапией бета-блокаторами и установкой кадиовертера-дефибрилятора, приводит к благоприятному прогнозу.

Link to Orphanet

 

Bidirectional tachycardia

 

 

Эксперты и учреждения, специализирующиеся в группе МКБ-10: I00-I99 Болезни системы кровообращения
  • РНИМУ им. Н.Н.Пирогова
    • Котлукова Наталья Павловна (Доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной педиатрии №1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова, врач Высшей квалификационной категории. Имеет сертификат специалиста по педиатрии, кардиологии, детской кардиологии)